Amyotrophe Lateralsklerose

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose, einer Erkrankung des motorischen Nervensystems, sterben Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark ab, die für den Bewegungsapparat des Menschen zuständig sind („Motoneuronen“).

Die Ursachen von ALS sind unbekannt.

Im frühen Verlauf führt die Erkrankung der Motoneuronen häufig zu unwillkürlichen Bewegungen einzelner Muskelgruppen („Faszikulationen“) und zu Krämpfen. Im weiteren Verlauf bilden sich in der Regel die betroffenen Muskeln zurück („Muskelschwund“ , „Atrophie“), da sie durch die Abtrennung zur Steuerungseinheit nicht mehr genutzt werden, ähnlich der Verschmächtigung von Muskeln während des Tragens eines Gipsverbandes.

Amyotrophe Lateralsklerose gilt als nicht heilbar.

Die durchschnittliche Überlebensdauer beträgt ca. 3 Jahre nach Diagnoseerstellung. Der Verlauf von ALS ist nicht vorhersehbar. Dass viel längere Überlebensdauern möglich sind, beweist der berühmte Astrophysiker Stephen Hawking († 2018), bei dem ALS bereits im Jahr 1963 diagnostiziert wurde, und der schon früh mittels Sprachcomputer kommunizierte. Etwa jeder 20. Erkrankte überlebt mit dieser Krankheit 10 Jahre oder länger.

Verschiedene Namen - eine Krankheit

Unter „Amyotrophie“ versteht der Mediziner einen Muskelschwund. „Lateral“ bezeichnet von der Körpermitte abgewandte Systeme, also z.B. Arme und Beine. Unter einer Sklerose wird die Verhärtung eines Organs verstanden.

Früher war die Krankheit auch unter „Myatropher Lateralsklerose“ bekannt. Unter Einfluss der Namensgebung in den USA hat sich jedoch die Bezeichnung ALS auch in Deutschland durchgesetzt. In Groß-Britannien spricht man heute noch vom MND (moto neuron disease). Dieser Begriff bezeichnet aber eher den Überbegriff von Motoneuron-Erkrankungen, zu denen nicht nur ALS zählt.

Der französische Arzt Jean-Martin Charcot beschrieb ALS bereits um das Jahr 1880 und grenzte sie zu anderen neurologischen Krankheiten ab, weshalb sie in Europa zunächst unter „Charcot Krankheit“ bekannt wurde. In Amerika trug ALS zunächst den Namen „Lou Gehrig's disease“, benannt nach einem amerikanischen Football-Spieler deutscher Abstammung, der 1938 an ALS erkrankte.

Das motorische Nervensystem und ALS

Das motorische Nervensystem steuert die bewussten Bewegungen unseres Körpers. Dabei werden die Befehle, die die Muskelkontraktion veranlassen, vom Gehirn ausgehend über das Rückenmark an den jeweiligen Muskel geleitet.

Entsprechend lassen sich die zwei beteiligten Arten von Nervenzellen (Neuronen) einteilen in das 1. Motoneuron und das 2. Motoneuron. Das erste motorische Neuron, auch „Oberes Motoneuron“ genannt, sitzt im Gehirn und sendet Steuerungsbefehle zum Rückenmark, wo diese vom zweiten motorischen Neuron („Unteres Motoneuron“) empfangen und an den jeweiligen Muskel weitergeleitet werden.

Bei ALS-Patienten erkranken beide motorische Neuronen. Dadurch ergibt sich ein Mischbild an Symptomen, die teilweise gegensätzlich sind, wie Muskelschwäche, Muskelflattern, Muskelkrämpfe, Erhöhung der Muskelgrundspannung (Tonuserhöhung) und Tonuserniedrigung.

Symptome und Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch Ausschluss ähnlicher Krankheiten.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose handelt es sich nicht primär um eine Erkrankung des Muskels an sich, sondern um eine Atrophie, bei der der Muskel aufgrund der Nichtbenutzung schmächtiger wird.

Eine Messung der Creatinkinase-Werte (CK-MM), einem Enzym, das für die Energiebereitstellung der Zellen wichtig ist und Auffälligkeiten bei Muskelüberlastung, Sauerstoffmangel oder Muskelschäden durch äußere Einwirkung aufweisen kann, zeigt höchstens minimal erhöhte Werte.

Auch handelt es sich bei ALS nicht um eine Erkrankung der Nervenleitung. Die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit bringt daher meist unauffällige Werte.

Die Sinnesorgane wie Auge, Gehör, Geschmack und Geruch sind nicht betroffen. Ebenso ist auch die sogenannte „Glatte Muskulatur“ nicht betroffen, also diejenigen Muskeln, die nicht willkürlich angesteuert werden wie Darm, Schließmuskeln oder Blase.

Betroffen hingegen ist das bulbäre System und das 1. und 2. Motoneuron, was sich in Sprech- und Schluckstörungen, erhöhter Muskelspannung, Muskelschwäche, Muskelschwund, Faszikulationen und Muskelkrämpfen auswirken kann.

Zum Ausschluss anderer Symptomursachen wie Multiple Sklerose oder Hirnhautentzündung wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) und eine Liquor-Untersuchung (Flüssigkeit, die das Gehirn und Rückenmark umgibt) durchgeführt.

Die spontanen Entladungen (Faszikulationen) können, sofern diese nicht sowieso offensichtlich sind, durch eine Elektromyographie (EMG) nachgewiesen werden.

Die Erkrankungshäufigkeit nimmt mit zunehmendem Alter zu und nimmt im hohen Alter wieder ab. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. In wenigen Fällen (5%-10%) tritt ALS familiär gehäuft (und dann auch schon in früherem Lebensalter) auf.

Ursache von ALS

Inzwischen wurde festgestellt, dass die Schädigung durch in den Motoneuronen abgelegten Zellmüll (Proteininklusionen) zustande kommen könnte. Die Ursache hierfür ist aber noch völlig unklar. Unter einigen Medizinern herrscht Konsens darüber, dass eine Überbelastung des motorischen Systems, z.B. bei Sportlern, die Entstehung der Krankheit begünstigt.

Ob Überbeanspruchung, eine Entzündung oder ein Virus das vorzeitige Altern des motorischen Systems verursachen, ist nicht bewiesen. Ein Virus gilt als unwahrscheinlich.

Verlauf der Krankheit

Die Krankheit beginnt häufig mit einer Schwäche im Hand- oder Unterarmbereich, in selteneren Fällen auch in den Beinen oder in der Muskulatur des Sprechapparates. Fast immer handelt es sich hierbei um zunächst einseitige (asymmetrische) Lähmungserscheinungen oder Muskelflattern.

Der Krankheitsverlauf ist stetig. Es treten also keine Schübe auf wie bei anderen Krankheiten (z.B. Multipler Sklerose), so dass sich der Erkrankte besser auf die neue Situation einstellen kann. Die Intelligenz und das Sprachverständnis werden nie von der Krankheit betroffen, so dass Erkrankte den Zerfall ihres Körpers bei vollem Bewußtsein erleben („Gefangener im eigenen Körper“).

Der (zunächst asymetrische) Muskelschwund wird mit der Zeit sichtbar.

Eine anfängliche Spastik verschwindet häufig im fortschreitenden Verlauf, weil die Erkrankung des peripheren Systems die Überhand gewinnt.

Neuerkrankungsrate

Die jährliche Neuerkrankungsrate (Inzidenz) von ALS beträgt etwa 0,5 bis 2 Erkrankungen pro 100.000 Personen. Die Inzidenz scheint in nördlichen Regionen höher zu sein als in südlicher gelegenen Regionen.

Therapie und Hilfsmittel

Es gibt Ansätze, dem Verlauf der Krankheit medikamentös entgegenzuwirken. Im Übrigen beschränkt sich die Therapie auf Symptombehandlung und Aufrechterhaltung der Unabhängigkeit (Autonomie) durch entsprechende Hilfsmittel.

Durch Ergotherapie oder Krankengymnastik kann den Bewegungseinschränkungen und durch Logopädie den Sprech- und Schluckstörungen zumindest ein wenig entgegengewirkt werden.

Durch Hilfsmittel wie Rollstuhl oder Greifzangen kann die Unabhängigkeit des Betroffenen eine Zeit lang aufrecht erhalten werden.

Das Sprechen und die schriftliche Kommunikation kann mit einem Sprachcomputer weiterhin möglich bleiben. Selbst im fortgeschrittenen Stadium sind die Augenbewegungen nicht von einer Lähmung betroffen, so dass der Sprachcomputer mittels Augensteuerung bedient werden kann.

» Sprachcomputer bei ALS

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